הסקירה דנה במחלה, הנקראת בפינו juvenile rheumatoid arthritis או בקיצור , JRA אך נשתמש כאן בשם המוצע עכשיו על ידי הגוף הבין לאומי שעוסק במחלות אלה, כלומר "דלקת מפרקים אידיופתית".
המילה "אידיופתי" מדגישה שתי עובדות:- האחת, אין אנחנו יודעים את גורם המחלה, והשנייה יתכן שלצורות השונות של המחלה אטיולוגיות שונות – כלומר בכלל לא מדובר במחלה אחת אלא במספר מחלות.
למען הפשטות נדבר כאן על "המחלה" עם ההסתייגות, שיתכן ויש יותר ממחלה אחת. המחלה מוכרת בכל העולם, בכל העמים אם עשיר ואם עני, אך שכיחות הצורות השונות של המחלה שונה ממקום למקום.
נפתח בדלקת מפרקים סיסטמית
צורה זו של דלקת מפרקים היא ייחודית. מחלה זו מכונה גם מחלת Still על שם רופא הילדים האנגלי הנודע Sir Frederic Still. סימניה הבולטים של המחלה הם:-
עלייה בחום הגוף לתקופה של לפחות שבועיים עם אחד או יותר מהסימנים הבאים:-
פריחה אדומה מפושטת, הגדלת כבד וטחול, נפיחות קשרי הלימפה, Serositis
הדלקת במפרקים תופיע במהלך המחלה ולא בהכרח בתחילתה. דלקת המפרקים היא סימטרית ומעורבים בה מספר ניכר של מפרקים.
בבדיקות המעבדה נמצא, שקיעת דם מוחשת, רמות CRP גבוהות, ואנמיה מיקרוציטית תופעה נפוצה. חוסר הדם כנראה תוצאה בשקיעת ברזל ברקמה הרטיקולו-אנדותליאלית.
ב 5% חולים יופיע סיבוך, המכונה macrophage activation syndrome בו, בנוסף לעלייה בחום הגוף והגדלת הכבד והטחול, נמצא pancytopenia, אי ספיקת הכבד, coagulopathy עם נטייה לדימומים והפרעות נוירולוגיות. בבדיקות מעבדה נמצא, טריגליצרידים והפריטין בדם ברמות גבוהות מהנורמה, והנתרן נמוך. במוח העצם נגלה תמונה של פגוציטוזה של תאי המערכת ההימו- פואיטית.
כפי שמתברר מהתיאור הנ"ל התופעות הקליניות אינן ספציפיות מלבד דלקת המפרקים המאפשרת אבחנה בטוחה. האבחנה המבדלת ארוכה. בשלב המחלה המקדים את הופעת הדלקת במפרקים, האבחנה המבדלת כוללת זיהומים נגיפיים וחיידקיים, מחלות ממאירות, מחלות רקמת החיבור ומחלות אוטו-אימוניות.
Oligoarthritis
ההגדרה של אוליגו-ארתריטיס מתאר מצב של דלקת המפרקים כאשר מספר המפרקים הנגועים אינו עולה על ארבעה בחצי השנה הראשונה של המחלה.
יתר מאפייני המחלה הם:-
המחלה מתחילה בטרם החולה הגיע לגיל שש שנים,
המחלה נפוצה יותר בנקבות,
המחלה אינה סימטרית,
נוגדנים לגרעין – anti-nuclear antibodies מופיעים בדם בכ 80% החולים
Iridocyclitis סיבוך התוקף 30% של החולים
המחלה פוגעת בעיקר ברגליים:- בברכיים ובקרסוליים. בחלק מהמקרים מפרקים נוספים ייפגעו כעבור חצי שנה או יותר, כלומר בסופו של דבר מספר המפרקים הנגועים עולה על ארבעה.
Iridocyclitis – דלקת הקשתית – מופיעה באופן הדרגתי וללא תלונות קליניות, ויש צורך בבדיקת עיניים תקופתית לגילוי הדלקת. ב 10% המקרים דלקת בקשתית מקדימה את מחלת המפרקים וב 20% הדלקת בקשתית תופיע בעת דלקת המפרקים או תוך זמן קצר לאחר מכן.
Rheumatoid polyarthritis
אופייני למחלה זו שחמישה מפרקים או יותר נגועים כבר בחצי השנה הראשונה למחלה, האבחנה, לפי ההגדרה Rheumatoid polyarthritis. המחלה פוגעת במבוגרים ובבנות מתבגרות.
אפיוני המחלה:-
דלקת תופיע במפרקים הקטנים של כפות הידיים והרגליים ותפגע בצורה סימטרית.
הברכיים והקרסוליים נגועים לפעמים.
קשריות רוימתיות לאורך האמה תופענה בשלושים אחוז המקרים.
סיבוך נדיר הוא נזק למסתם אבי העורקים האאורטה- עם דליפת דם חזרה ללב.
נסיים כאן להיום. המשך לסקירה זו יופיע במגזין הבא.
Juvenile idiopathic arthritis
Ravelli A, Martini A.
Lancet 2007;369:767-78
לשאלת ההשתלמות