Binder WD, et al. Case 26-2005: A 48-year-old man with sudden loss of consciousness while jogging. N Engl J Med 2005;353:824-32.
תאור מקרה
גבר כבן 40 הובא לחדר המיון לאחר שאיבד הכרה ונפל תוך כדי ריצה. טיפול ראשוני בשטח כלל ייצוב עמוד השדרה הצווארי ומתן ואליום בחשד לתחילת פרכוס. בדיקה גופנית בחדר המיון סה"כ תקינה, ללא אוושות לבביות/ קרוטידים, פרפוזיה וסימנים חיוניים תקינים.
בבדיקה נוירולוגית – בתחילה לא הגיב לקריאה, בהמשך הגיב לגרוי כאב. פרט לכך בדיקה אשר כללה אישונים, טונוס והחזרים – תקינה. באק"ג אשר בוצע במהרה נמצא קצב סינוס, סימני הגדלת חדר שמאל, RBBB, צניחות מקטע ST והיפוך גלי T בחיבורים הלטראליים. עקב חבלת הראש הוזמנה בדיקת CT, אך עקב אגיטציה ולשם השגת שיתוף פעולה – הורדם, שותק והונשם.
צילום חזה תקין, CT ראש ועמוד שדרה צוארי – תקין למעט דמם חוץ גולגלתי פריאטלי באיזור חבלת הראש. CT בטן עם חומר ניגוד – תקין. בדיקות מעבדה כולל גלוקוז, טרופונין, אלכוהול וסמים – תקינות.
כשעה לאחר הגעתו זוהה, ונוצר קשר עם אשתו אשר דיווחה על ארוע דומה שנה קודם לכן, אז נאמר לו כי יש לו "לב מעובה", עליו לחדול ממשחק כדורגל, והוחל טיפול בחסמי בטא. בוצעה בדיקת בחירה.
דיון לגבי אבחנה מבדלת
אבדן הכרה פתאומי (syncope) יכול להגרם ממספר רב של סיבות המשתיכות לשתי קבוצות עיקריות – נוירוגני (58% מהמקרים, כגון במנגנון גרוי ווגאלי, מיגרנה, פרכוס, ארוע מוחי איסכמי, פסיכיאטרי, היפוגליקמיה, או תרופות) וקרדיוגני (28% מהסיבות, כגון הפרעות קצב, מחלת לב אורגנית או תסחיף ריאתי); שאר הסיבות, 14%, לא מזוהות. על הרופא לזהות מיד מצבים מסכני חיים, לעתים ללא אפשרות לקבלת אנמנזה. העובדה כי חולה זה ניעור בהדרגה ומצבו ההמודינמי היה יציב, מפחיתה את הסיכון כי מדובר באיסכמיה מוחית. חבלת הראש מכוונת למנגנון נוסף: דמם תוך גולגלתי.אמנם CT ראש היה תקין, אך 7% מהדימומים התת-עכבישיים אינם מזוהים.
שכיחות סינקופה (=אבדן הכרה חולף הגורם לאיבוד הטונוס) מגיעה לכדי 11% באוכלוסיה, ומהווה 1-3% מסיבות הפנייה לחדרי מיון ועד 6% מהאשפוזים. הסיבה הינה ירידה ברימת הדם המוחית; למעשה, ירידה של 35% בפרפוזיה המוחית או הפסקתה למשך 5-20 שניות מובילות לדלדול מאגרי החמצן במוח. לאחר הארוע, זרימת הדם מתחדשת במהרה ואין שייר נוירולוגי. כאשר הסיבה לאבדן ההכרה הינה העדר זרימה מוחית, רק לאחר כחמש דקות מופיע דלדול מאגרי האנרגיה ומתחיל מוות תאים. לאחר 10 דקות של העדר זרימה, נדיר להגיע להחלמה מלאה. בדיקתו הנוירולוגית של חולה זה העידה על תפקוד שמור של גזע המוח וההמסיפרות – אולם חוסר ההכרה רמז כי ישנו מנגנון נוסף: חבלת הראש, מתן הואליום, או מצב פוסט-איקטלי. תנועת היד של החולה בשטח – אשר הביאה למתן הואליום בחשד לפרכוס, יכולה להיות מוסברת ע"י כך שבכ-20% ממקרי הסינקופה הקרדיוגני ישנן תנועות בלתי רצוניות. נראה כי סיבת אבדן ההכרה של חולה זה הינה סינקופה, וחוסר ההכרה יוחס לואליום.
אנמנזה ובדיקה גופנית יספקו את האבחנה לסינקופה בכ- 45% מהמקרים, ובדיקות מכוונות אשר יבוצעו יוסיפו עוד 8%. בדיקות מעבדה יזהו עוד 2-3% מהסיבות, ואק"ג עוד 5%. סינקופה במאמץ, כמו בחולה זה, מכוון לסיבה קרדיוגנית. מחלת לב איסכמית הינה תמיד אפשרות, אך גילו הצעיר של החולה מעט נוגד אפשרות זו. קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) הינה אפשרות חשובה. מצב זה עלול לגרם למוות פתאומי במאמץ עקב הפרעת קצב. תרשים אק"ג בחולה זה אכן תואם לאפשרות, וסיפור הרקע אשר סיפקה אשתו בהמשך מחזק את האבחנה. בדיקת הבחירה שבוצעה היתה אקו- אשר אישרה את האבחנה.
HCM הינו לרוב מצב משפחתי, אוטוזומאלי דומיננטי, עם 20 מוטציות מוכרות בעשרה גנים הקשורים לחלבוני הסרקומר. שכיחות HCM הינה כ- 0.2%, וישנם מספר וריאנטים. המצב החמור ביוצר, 25% מהמקרים, הינו זה של עיבוי הספטום והצרות מוצא חדר שמאל. מצבים נוספים הינם עיבוי ללא הפרעה למוצא החדר (המצב השכיח ביותר), עיבוי אפיקלי בלבד, ועוד. בחולה זה אכן היה עיבוי בלבד, ללא הפרעה לזרימה. הביטוי הקליני יכול להיות קושי בנשימה, תעוקת חזה, סחרחורת, אבדן הכרה ואף מוות פתאומי, ולרוב התסמינים מופיעים במאמץ. למעשה, זו הסיבה השכיחה ביותר למוות פתאומי במאמץ בקרב ספורטאים. אבחנה סופית נעשית ע"י אקו. הטיפול כולל חמש נקודות – לאתר קרובים נוספים עם המחלה; לתת פרופילקסיס לאנדוקרדיטיס; המנעות מפעילות מאומצת; שליטה בסימפטומים (חסמי בטא, להארכת משך הדיאסטולה); מניעת מוות פתאומי. הטיפול יכול לכלול גם ניתוח להקטנת הספטום או החדרת קוצב לב ודהפיברילטור אוטומטי (AICD). גורמי סיכון לתמותה הינם סינקופה, סיפור משפחתי של מוות פתאומי, VT, עלייה לא מספקת בלחץ הדם במבחן מאמץ, היפרטרופיה ניכרת.
דבר העורכים
אבדן הכרה פתאומי במאמץ עלול להגרם מאותן סיבות של מוות פתאומי במאמץ, ויש להתיחס אליו באותה החומרה. בבדיקת ספורטאים יש לנסות ולאתר מקרי HCM , אשר ידוע כגורם עיקרי למות במאמץ . בבדיקת הסקר הקרדיווסקולרית יש לנסות ולאתר מקרים כגון אלו, כמו מצבי לב פתולוגיים אחרים, כפי שהדגשנו בעבר .